日前，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科張鴻祺教授團(tuán)隊(duì)在神經(jīng)學(xué)科頂級(jí)期刊《BRAIN》雜志上發(fā)表研究，在國(guó)際上首次全面闡釋了脊髓動(dòng)靜脈畸形這一疾病的自然病史，顯示了脊髓動(dòng)靜脈畸形是一類自然病史惡劣、急需臨床干預(yù)的疾病。
脊髓動(dòng)靜脈畸形是一類易發(fā)于青壯年人群的先天性血管疾病。可由出血、靜脈高壓、盜血以及占位等病理生理機(jī)制造成患者嚴(yán)重殘疾，是目前神經(jīng)外科最富有挑戰(zhàn)的疾病之一。據(jù)文獻(xiàn)，其治療并發(fā)癥發(fā)生率可高達(dá)25%，需要臨床醫(yī)師在充分理解自然病史的前提下制定更加合理的臨床治療策略。然而，病變的異質(zhì)性和罕見(jiàn)性限制了脊髓動(dòng)靜脈畸形的臨床研究，其自然病史始終未能明確。
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科凌鋒教授和張鴻祺教授多年來(lái)致力于脊髓血管畸形的外科與介入治療，建立了世界上的脊髓血管疾病病例數(shù)據(jù)庫(kù)。研究團(tuán)隊(duì)分析了2007年1月—2017年12月入院治療的466例脊髓動(dòng)靜脈畸形病例資料，尤其是未治療的數(shù)據(jù)。
研究發(fā)現(xiàn)，該疾病多在青壯年發(fā)病，平均發(fā)病年齡約25歲。其中體節(jié)性病變的發(fā)病年齡最早，約22歲。髓周動(dòng)靜脈瘺的發(fā)病年齡最晚，約27歲。急性起?。顾璩鲅┦侵饕l(fā)病方式，位于C3-C5的病變更易出血起病。出血起病的病例中，有明確誘因的超過(guò)了20%，這些誘因中將近70%為增加胸腹腔壓力的事件（如劇烈運(yùn)動(dòng)、便秘、懷孕生產(chǎn)等）。
據(jù)研究，超過(guò)70%的出血病例可在發(fā)病2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)顯著的自行緩解，而慢性起病患者極少自行緩解。研究團(tuán)隊(duì)通過(guò)計(jì)算發(fā)現(xiàn)脊髓動(dòng)靜脈畸形自然病史惡劣，一旦發(fā)病，脊髓功能整體加重風(fēng)險(xiǎn)、逐漸加重風(fēng)險(xiǎn)及突發(fā)加重（脊髓出血）風(fēng)險(xiǎn)分別高達(dá)30%/年，17.7%/年以及9.9%/年，研究同時(shí)發(fā)現(xiàn)脊髓功能障礙的突發(fā)或逐漸加重風(fēng)險(xiǎn)的高峰均位于發(fā)病近期，之后隨觀察時(shí)間延長(zhǎng)而逐漸遞減。
在經(jīng)過(guò)介入或者顯微手術(shù)干預(yù)后，患者脊髓功能障礙加重風(fēng)險(xiǎn)整體下降至每年8.4%，其中被完全閉塞的病例的脊髓功能障礙加重風(fēng)險(xiǎn)較病變部分閉塞的病例更低（3.7%/年 VS 11.5%/年）。這一結(jié)果充分論證了該疾病需要進(jìn)行早期的外科干預(yù)。
對(duì)于出血起病的患者，此前學(xué)者多主張對(duì)這類病人進(jìn)行保守治療，待水腫消退后再進(jìn)行外科干預(yù)。但本研究發(fā)現(xiàn)中胸段病變、高齡以及原發(fā)損傷較重患者不易自行緩解，因此建議這類患者采取更為積極的治療方式以爭(zhēng)取更理想的臨床預(yù)后。
研究者指出，由于存在較高的再出血風(fēng)險(xiǎn)，因此自行緩解的病例雖無(wú)需急診手術(shù)治療，但建議盡早行脊髓DSA，明確并栓塞出血危險(xiǎn)結(jié)構(gòu)以降低再出血風(fēng)險(xiǎn)。此外，慢性起病往往意味著靜脈高壓、盜血或壓迫等病理生理過(guò)程達(dá)到失代償狀態(tài)，其癥狀進(jìn)行性加重的風(fēng)險(xiǎn)較高，因此對(duì)于這類患者需要根據(jù)病變血管構(gòu)筑盡早進(jìn)行外科干預(yù)。
病變結(jié)構(gòu)相對(duì)簡(jiǎn)單的髓周動(dòng)靜脈瘺多是因脊髓靜脈高壓起病，往往具有更高的進(jìn)行性功能障礙加重風(fēng)險(xiǎn)，因此需要早期干預(yù)。
該研究在國(guó)際上首次全面闡釋了脊髓動(dòng)靜脈畸形的自然病史，在該疾病臨床研究中具有里程碑式意義。研究明確了不同臨床風(fēng)險(xiǎn)各自的影響因素，使臨床醫(yī)師可有針對(duì)性地采取更加恰當(dāng)?shù)母深A(yù)策略，將有助于改善脊髓動(dòng)靜脈畸形患者的整體預(yù)后。
宣武醫(yī)院神經(jīng)外科博士研究生于嘉興、洪韜副教授為共同第一作者，張鴻祺教授、洪韜副教授為共同通訊作者。
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