“世界肺動脈高壓日”。1981年，西班牙發(fā)生了一起有毒菜籽油誘發(fā)肺動脈高壓的事件，受害者達2萬例；當(dāng)年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個死亡者。為此，西班牙肺動脈高壓學(xué)會在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺動脈高壓日”。
目前全球大概有2500萬肺動脈高壓患者。肺動脈高壓，是指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可以導(dǎo)致右心衰竭。北京大學(xué)血管疾病社區(qū)防治中心副主任羅華醫(yī)生表示，肺高壓在當(dāng)今已經(jīng)成為一種常見病、多發(fā)病，且致殘率和病死率均很高，但是人們的認識和重視都不夠。
人體的循環(huán)系統(tǒng)包括體循環(huán)和肺循環(huán)。大家日常熟悉的高血壓病是體循環(huán)動脈血壓升高，肺高血壓則是指全身各系統(tǒng)疾病或各種病因?qū)е碌姆窝h(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，羅華表示，體循環(huán)血壓受血管阻力及血管內(nèi)容量等因素影響，肺循環(huán)血壓也如此。肺動脈高壓強調(diào)的主要是肺動脈本身阻力升高，通?？捎煞涡用}原發(fā)病變（如基因缺陷）或其他疾病繼發(fā)的肺小動脈血管重構(gòu)（如結(jié)締組織病的肺小血管炎）引起。當(dāng)肺動脈壓力逐步升高時可出現(xiàn)缺氧、呼吸功能不全和右心功能衰竭癥狀。常見表現(xiàn)有全身乏力、活動耐力下降、氣促、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、咳血、暈厥等；合并嚴重右心功能不全時可出現(xiàn)下肢浮腫、腹脹、胃納差、少尿和肝區(qū)疼痛等。羅華說，由于肺循環(huán)是參與人體攝入及運輸氧氣的重要組織，是維護呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)氣血交換的“交通樞紐”，所以嚴重的肺動脈高壓可以導(dǎo)致肺循環(huán)的“交通堵塞”，引起缺氧、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死，嚴重威脅人類的身心健康。
資料顯示，我國未經(jīng)治療的肺動脈高壓患者2年生存率為56.9%，5年生存率為20.8%，因此該病曾被稱為“心血管的癌癥”。未經(jīng)治療的患者心肺功能嚴重受損，即使存活，工作能力喪失，生活質(zhì)量及遠期預(yù)后很差。重度肺動脈高壓致命性強，常常在感冒、勞累、緊張、中斷治療等誘因下心肺功能急劇惡化而猝死。
羅華主任說，肺高壓治療包括氧療、抗凝治療、靶向藥物治療、介入治療和手術(shù)治療。規(guī)范的氧療可以減輕肺動脈痙攣，部分緩解肺動脈高壓，重度患者建議長期規(guī)律家庭氧療，必要時配合無創(chuàng)呼吸機改善缺氧癥狀?？鼓委熆梢苑乐故軗p的肺動脈內(nèi)皮形成原位血栓，是否進行長期抗凝治療因病因而異，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者需終生抗凝，特發(fā)性、遺傳性肺動脈高壓和減肥藥相關(guān)肺動脈高壓如無抗凝禁忌證可考慮長期抗凝治療，而其他類型肺高壓尚無證據(jù)支持抗凝治療獲益?？鼓委熜柙谟薪?jīng)驗的肺血管病?？苹蚩鼓T診專家指導(dǎo)下進行。靶向藥物治療是所有治療的基礎(chǔ)，尤其針對第一類肺高壓（肺動脈高壓）可望改善死亡率和生存質(zhì)量。2006年以后，靶向藥在中國進入臨床使用，患者情況大大改善，5年生存率達到60%以上。
據(jù)悉，我國目前肺動脈高壓的主要病因為先心病及結(jié)締組織病，受累人群多為青少年及育齡婦女。長期的慢性缺氧會影響患兒的生長發(fā)育，導(dǎo)致發(fā)育滯后，甚至出現(xiàn)營養(yǎng)不良和容易感染。成人女性患者常因心肺功能不全、體力下降，嚴重影響生活質(zhì)量及正常工作，妊娠婦女還可以出現(xiàn)畸胎、死胎。勞累、感染、情緒激動、發(fā)熱、疼痛、妊娠等原因均可以誘發(fā)中重度肺動脈高壓患者的肺動脈痙攣，病情急劇惡化，出現(xiàn)肺動脈高壓危象而猝死。
談到肺動脈高壓的預(yù)防，羅華表示要從兩方面著手，一是對原發(fā)病的病因預(yù)防和及時治療；二是惡化誘因的識別及消除。避免勞累、感冒、緊張、情緒激動，及時退熱止痛、及時終止妊娠等措施可以避免病變肺動脈痙攣，防止病情急劇惡化而猝死。切忌不規(guī)律服藥或者突然終止靶向藥物治療，以免病情反彈。
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